Про Катю, которая решила стать президентом

Ольга, мама Кати, на встречу согласилась сразу. Но оговорилась — очень боится спекуляций на этой теме: ушлых людей хватает, могут воспользоваться фамилией и начать собирать деньги якобы на лечение девочки. Мы договорились — обойдемся без фамилий. А денег Катина семья ни у кого не просит, несмотря на то, что большой помощи от государства таким больным до сих пор не было, если не считать пенсии по инвалидности.

— Мы с мужем сами стараемся дать Кате все, что ей необходимо, — поясняет Ольга. — Но все равно было бы трудно, если бы не благотворительный фонд «Дети-бабочки». Он очень много делает для таких детей по всей стране, причем адресно: консультирует, организует ежегодную госпитализацию и реабилитацию, обеспечивает медикаментами и перевязочными материалами.

Перевязочные материалы — это самая главная проблема семей, столкнувшихся с буллезным эпидермолизом. Раны, пузыри и язвы у «бабочек» образуются беспрерывно по всему телу, при тяжелой форме БЭ площадь поражения кожи превышает 45 процентов, и перевязывать их надо всегда. Пожизненно, потому что болезнь не лечится. Но обычные бинты и пластыри тут не годятся — они прилипают и отдираются только вместе с порядочным куском кожи. Нужны специальные пластыри, губки, тюли — силиконовые сеточки, не прилипающие и атравматичные. Все это стоит безумных денег, поскольку закупается за рубежом: отечественные аналоги, которые и появились-то совсем недавно, заметно отстают по качеству. Если учесть, что в периоды обострения менять повязки приходится по нескольку раз за день, набегает прилично. При тяжелой форме заболевания только на перевязки в месяц может уходить от 30 до 300 тысяч рублей, а с учетом нынешнего курса валюты и того больше. Как тут справляться в одиночку?

— Давайте покажу, — Ольга открывает кладовку, сверху донизу забитую коробками со спасительными средствами. Одна небольшая упаковка повязок размером с горчичник — примерно десять тысяч рублей. Все это регулярно присылает фонд; если ему удается договориться с местным руководством, кое-что перепадает от региона. Но мамы «бабочек», говорит Ольга, все равно живут как на вулкане, стараются запасаться впрок: а если завтра фонда не станет, если помогать будет некому? Тогда это апокалипсис. До последнего времени буллезный эпидермолиз даже не был внесен в реестр редких заболеваний, что давало бы право таким больным на бесплатные медикаменты от государства. Фонду удалось существенно продвинуться в этом направлении, часть регионов — Москва и Московская область, ХМАО, Чечня, Дагестан — уже обеспечивают своих «бабочек» самым необходимым. В Башкирии дело тоже сдвинулось с мертвой точки: в прошлом году Минздрав республики собрал для Кати посылку с перевязочными средствами на весьма солидную сумму.

У Ольги есть еще сын, на два года старше Кати, — совершенно здоровый. Когда родилась Катя, на ступнях у нее как будто не было кожи, в самом прямом смысле. Принимавшая роды врач призналась: за 25 лет видит такое впервые.

— К нам приглашали разных специалистов, и только одна старушка-профессор поставила правильный, как оказалось, диагноз — буллезный эпидермолиз. А что с ним делать, никто толком сказать не мог. Одна из врачей так и заявила: ваша болячка, живите как знаете. Это был очень чувствительный удар. Мало того, что с твоим ребенком что-то не так, так еще понимаешь, что ты одна с этим горем и рассчитывать не на кого: нет ни врачей, ни помощи, ни хотя бы информации в интернете, — вспоминает Ольга.

Через что проходят мамы таких детей — представить невозможно, если не пережил этого сам. Первые три года, признается Ольга, она рыдала каждый день. Невыносимо слушать, как твой ребенок исходит криком от боли, а ты даже не знаешь, как к нему подойти. Одно неловкое движение — и на крошечной ручонке надувается огромный пузырь или же кожа снимается лоскутом. Из-за пузырей во рту Катю нельзя было даже накормить: приходилось ждать, пока пузырь лопнет сам, а это шесть-восемь часов. Врачи словно нарочно старались сделать еще больнее: предрекали, что малышка не проживет и полгода, много месяцев запрещали ее купать, прописывали синьку, от которой становилось только хуже. В первый год жизни дочки Ольга вообще не могла отойти от нее ни на секунду — ни днем, ни ночью. Когда Катя пошла, возникли новые трудности: не дай бог ребенок упадет или ударится. Это время в семье вспоминают как сплошной кошмар.

Первые пять лет Катиной жизни Ольга с мужем плюхались сами. За свой счет съездили в Германию, узнав из передачи «Человек и закон», что во Фрайбурге есть крупный центр по буллезному эпидермолизу. Там их многому научили, подсказали, какие существуют вспомогательные средства, объяснили, как с этим жить. В России на тот момент сделать это было некому. А спустя какое-то время в жизни уфимской семьи появился благотворительный фонд «Дети-бабочки».

— Мне о нем говорили и раньше, но я думала, они просто собирают на какого-нибудь ребенка деньги, и все, — рассказывает Ольга. — А потом нашла в интернете их координаты и поняла, что они действительно ищут всех таких детей по стране и помогают всем. Нам до этого никто никогда ничем не помогал.

Сколько в России детей и взрослых с БЭ — точного ответа на этот вопрос ни у кого нет. Болезнь настолько редкая, что большинство врачей-дерматологов с ней не сталкивается за всю свою практику, и наверняка где-то до сих пор есть люди, которые даже не знают о своем диагнозе. На попечении фонда сейчас более 400 человек, но сотрудники фонда предполагают, что по стране их не менее трех тысяч. Частота рождений таких детей — один на 50 — 100 тысяч малышей. Именно поэтому у государства до них не доходят руки: если в каком-то регионе таких больных всего четыре человека, то их как бы и нет. А они есть и хотят жить так же, как любой из нас. И самая большая заслуга фонда, считает Ольга, даже не в том, что он находит деньги на дорогие перевязки. Просто тем, у кого такие детки рождаются, сейчас гораздо легче, чем было ей. Потому что они уже не одни, их сразу берет под крыло благотворительная организация. А тогда самым страшным было сознание, что твоя беда — только твоя.

Катина повседневная жизнь складывается из множества таких подробностей, какие обычному человеку и представить трудно. Она, к примеру, может посидеть на стуле, и кожа из-за трения рвется. Пальцы рук норовят срастись в культю — кожа между ними, то лопаясь, то заживая, стягивается и заставляет кисть сжиматься в кулак, который можно разжать только с кровью. Беда еще в том, что при буллезном эпидермолизе поражается не только кожа, но и все слизистые оболочки, и у Кати утром могут не открыться глаза: сетчатка лопнула. Тогда она несколько дней лежит с закрытыми глазами, пока это не пройдет. Если рана образуется на слизистой пищевода, он начинает сращиваться, и Катя перестает глотать. Поэтому один-два раза в год ее приходится возить в Москву на специальную процедуру по расширению стенок пищевода. Все вместе это называется рецессивно-дистрофической формой, то есть тяжелой. Но Кате повезло в главном — по характеру она боец. Это тоже особенность детей-«бабочек»: они на удивление позитивны и изо всех сил стараются жить как все.

— Смотреть надо не на оценки, а на знания, которые реально есть, — заявляет Катя в ответ на вопрос о школьных успехах. — Лично мне важны математика, русский и еще история, потому что я собираюсь поступать на юридический. Мне надо пробиться в депутаты, а затем в президенты — пока я живу, я буду к этой цели стремиться. А болезнь здесь ни при чем, это мое личное, главное — чтобы людям в стране жилось лучше, чем сейчас.

В основном дети с таким диагнозом сидят дома: ни в садиках, ни в школах для них условий нет. Официально Катя находится на домашнем обучении, а в школу ходит «добровольцем»: Ольга с мужем считают, что по-другому никак, иначе ни знаний толком не будет, ни нормального будущего. На занятия Катю сопровождает специально нанятая женщина, которая водит ее из класса в класс, оберегает от толчеи на переменах. Случиться, конечно, все равно может всякое, но Катя — человек мужественный. Неужели, говорит, из-за боли ей жить, будто она стеклянная.

— В классе ко мне уже привыкли, — сообщает она. — Некоторые жалеют, но я этого не выношу, я же не беспомощный инвалид. Мне нравится, когда меня не боятся задеть, пусть даже толкнут — ничего, потерплю. А если посторонние пристают с вопросами, отвечаю: просто я такая, и все.

Каждое лето Катя с мамой ездит на море — не потому, что оно лечит, а просто чтобы набраться впечатлений, побегать с друзьями. В доме две собаки и хомячок. Их маленькая хозяйка утверждает, что животные гораздо лучше людей, в будущем планирует заняться верховой ездой, а пока коллекционирует фигурки лошадей и увлекается хоббихорсингом — скачет по дому на палке с головой коня. Кто еще не в курсе, сегодня это вполне серьезный и уважаемый вид спорта, Катя в два счета изложит всю его подноготную.

— Видите, она какая, — чуть заметно улыбается Ольга.

С тех пор, как родилась дочка, она не работает — Катю одну не оставишь. Болезнь непредсказуемая, никогда не знаешь, каким ребенок проснется, каким придет из школы. Больниц и врачей для таких детей в Уфе нет, и хотя в поликлинике по месту жительства девочку знают и по мере сил стараются помочь, на обследования и процедуры приходится возить Катю в Москву, в Национальный центр здоровья детей. Еще ей надо специальное питание: из-за боли она мало ест, а организм все силы тратит на заживление ран, поэтому дети-«бабочки» всегда плохо растут.

— Но я держу ее жестко, послаблений не даю, наоборот, настраиваю: тебе труднее — значит, ты должна делать вдвое больше других, — говорит Ольга. — Знаете, когда появляется такой ребенок, очень многое зависит от настроя в семье. Почти у всех, кого я знаю с той же проблемой, мужья ушли, мужчины же слабые. И вот когда ты без мужа, без денег и с таким ребенком на руках — тут мало не покажется. А мы прорвемся, у нас все нормально.

— Буллезный эпидермолиз — это, если говорить бытовым языком, «поломка» в гене, который отвечает за соединение слоев кожи, из-за чего верхний слой, эпидермис, у таких больных как будто не держится. Есть легкие формы заболевания, с которыми можно спокойно жить и работать, есть тяжелые, и особенность нашей страны в том, что тяжелых у нас много. Но в любом случае это такие же нормальные, полноценные люди, просто им приходится постоянно носить повязки для защиты кожи, — объясняет ведущий врач благотворительного фонда «Дети-бабочки» Маргарита Гехт.

С Маргаритой мы связались по телефону. Она рассказывает о том, как далеко вперед продвинулась система оказания помощи детям с таким диагнозом с тех пор, как в 2011 году был создан фонд. О том, что если с рождения за ребенком ухаживать правильно и обучать этому врачей и мам, то траты на перевязки, равно как и сами раны, можно сократить до минимума. О том, что раньше «бабочки» не всегда доживали даже до подросткового возраста, а сейчас в фонде есть и 74-летние пациенты. Это, кстати, новое направление в деятельности фонда — взрослые, и в России уже имеется лечебное учреждение, где их готовы принять, — клиника МЧС в Санкт-Петербурге. Маленькими «бабочками» занимается отделение дерматологии Национального центра здоровья детей. Оно одно на всю страну, но зато медицинскую помощь детям с этой болезнью здесь оказывают на уровне, не уступающем той же Германии.

— Благодаря долгой кропотливой просветительской работе о нашем фонде уже знают, и теперь, когда в любом регионе России рождается ребенок с непонятными изменениями кожи, из роддома сразу звонят нам, — говорит Маргарита Гехт. — Врачи нашей команды либо сами выезжают на место, либо ставят диагноз при помощи телемедицины. Если буллезный эпидермолиз подтверждается, мы обязаны в течение трех суток выехать к такому ребенку. А с этого года, кроме выездного патронажа, тяжелых новорожденных будем еще госпитализировать в клинику имени Кулакова в Москве.

Выявить буллезный эпидермолиз сегодня можно на ранних сроках беременности — такой анализ проводят в случаях, если у будущей мамы уже есть ребенок-«бабочка». Что еще примечательно, отказов от таких детей теперь нет вообще. Связано это опять же с работой фонда, у которого одна из задач — вовремя объяснить, что это совершенно нормальный ребенок, с ним только надо аккуратно обращаться. Из четырнадцати отказных детей в России на данный момент остался неусыновленным только один ребенок-«бабочка», остальные живут в семьях, сообщила основатель и руководитель фонда Алена Куратова в интервью одному из центральных телеканалов.

— Это наша особая гордость, — подчеркнула Алена Куратова и на вопрос корреспондента о победах фонда перечислила: — Мы победили медицинское сообщество, победили отношение к болезни в том формате, каким оно было, и внутренне я считаю — это то, в чем мы все твердо уверены, — что комплексное решение проблем людей с синдромом «бабочки» — дело ближайших пяти лет.